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Retinaatrophie, progressive (PRA)

PRA ist eine progressive Erkrankung, d. h. dass sie fortschreitet. Sie tritt ab einem bestimmten Lebensalter auf, wobei man eine frühe, mittlere und späte Form unterscheidet. Es erkranken meist nur Hunde, die reinerbig betroffen sind, also auf ihren beiden Genen die Mutation tragen. Allerdings bilden manche Rassen Ausnahmen, hier erkranken auch Hunde, die nur Träger des Gendefekts sind. Zudem erkranken bei einigen Rassen eher Rüden als Hündinnen. Alle Hunde, die erkranken, erblinden unwiderruflich, weil peu à peu zuerst die Stäbchen in der Netzhaut absterben, dann die Zapfen.

  • Die frühe PRA beginnt im Alter von sechs Monaten und führt bereits mit 1-2 Jahren zur Erblindung.
  • Zu diesem Zeitpunkt beginnt die mittlere PRA. Mit 1-2 Jahren beginnen die Hunde, bei Dämmerung schlechter zu sehen und im Alter von 3-5 Jahren erblinden sie.
  • Ab da beginnt die späte PRA mit ersten Symptomen und mit 6-9 Jahren erblindet der Hund.

Woran erkennst Du, dass Dein Hund PRA haben könnte? Da zuerst die Stäbchen in der Netzhaut betroffen sind, die für das Nachtsehen verantwortlich sind, fällt zunächst auf, dass betroffene Hunde in der Dämmerung unsicher werden und/oder ängstlich reagieren. Auch kann ein Leuchten des Augenhintergrunds auffallen.

Was kannst Du tun? Bei Anzeichen von Unsicherheit im Zwielicht solltest Du die Augen Deines Hundes untersuchen lassen. Ein Arzt kann sehr rasch PRA diagnostizieren, es gibt auch Gentests, die jedoch nicht für alle betroffenen Rassen greifen (s. u.). Dann erklärt sich zumindest für Dich das veränderte Verhalten Deines Hundes und Du kannst Dich auf seine kommende Erblindung vorbereiten. Denn wenn Du einen Hund mit PRA hast, dann kannst Du leider nichts gegen die Erblindung tun. Die Erkrankung kann weder medikamentös noch mit einer Operation behandelt oder geheilt werden. Es handelt sich um eine nicht heilbare, fortschreitende Erkrankung, die immer zur Erblindung führt.
Beim Kauf eines Hundes aus einer Zucht ist wieder essentiell, dass Du für die Eltern einen Gentest einsehen kannst (falls es einen gibt).
Hunde kommen mit einer Erblindung häufig ziemlich gut zurecht – wenn ihre Besitzer auf sie Rücksicht nehmen. Durch ihre außergewöhnliche Nase und ihre guten Ohren kompensieren sie das, was ihnen durch die Blindheit genommen wird, recht gut. Man sollte einen Hund mit PRA also nicht aufgeben, sondern ihm ein Leben bieten, das an seine Erkrankung angepasst ist.

Hunderassen,
die häufiger betroffen sind. Hier ist es etwas komplizierter, weil verschiedene Rassen in verschiedenen Formen betroffen sind.
1. Es kommt nur zu einer Erkrankung, wenn die PRA reinerbig vererbt wird, also wenn beide Gene den Gendefekt tragen. Mischerbige Hunde sind gesund.
Frühe Form: Collie, Dackel (Rauhaar) Gordon Setter, Irish Setter, Shetland Sheepdog – auch Katzen: Abessinier- und Perserkatzen
Mittlere Form: Labrador Retriever, Tibet Terrier, Zwergschnauzer
Späte Form: Cocker (englischer und amerikanischer), Pudel

Außerdem habe ich gefunden, ohne Einteilung in frühe, mittlere oder späte Form: Golden Retriever, Lhasa Apso, Malteser, Portugiesischer Wasserhund, Riesenschnauzer, Rottweiler, Spitz, Yorkshire Terrier, Zwergpudel

2. Die folgenden Rassen sollen bereits erkranken, wenn nur ein Gen die Mutation trägt: Bullmastiff, Englischer Mastiff

3. Hier sollen eher die Rüden erkranken: Samojeden, Sibirian Huskys

Wissenschaft
Beim Menschen ist eine sehr ähnliche Krankheit unter dem Namen Retinitis pigmentosa bekannt.
PRA ist MEIST ein autosomal rezessiver Erbgang, d. h. dass nur Tiere erkranken, die reinerbig PRA tragen. Mischerbige Tiere bleiben überwiegend gesund, vererben den Gendefekt aber weiter. Allerdings gibt es auch einige Rassen, bei denen PRA autosomal dominant vererbt wird, die oben erwähnten Bullmastiff und Englischen Mastiffs.
Schließlich ist bei den Samojeden und dem Siririan Husky der Gendefekt mit dem weiblichen X-Chromosom verbunden. Hündinnen können mit ihren zwei X-Chromosomen dem Defekt ein gesundes Gen gegenüberstellen. Rüden jedoch nicht, da sie ein X- und ein Y-Chromosom besitzen.
Aufgrund dieser unterschiedlichen Erbgänge gibt es keinen generellen Gentest für PRA, sondern für verschiedene Hunderassen.
Bei dieser Erkrankung ist die Netzhaut betroffen. In ihr liegen zwei Arten von Fotorezeptoren: die Stäbchen und die Zapfen. Die Stäbchen sind für das Sehen bei Dämmerung und Nacht zuständig, sie sind also sehr empfindlich. Die Zapfen sind für das Taglicht und die Wahrnehmung von Farben zuständig. Bei der PRA sind meist zunächst die Stäbchen betroffen, was zu Nachtblindheit führt, dann die Zapfen.
(Ein kurzer Abstecher: Während beim Menschen drei Arten von Zapfen in seiner Netzhaut vorhanden sind – S-Zapfen = Blaurezeptor, M-Zapfen = Grünrezeptor, L-Zapfen = Rotrezeptor – sind es bei Hund und Katze nur zwei, nämlich die S- und M-Zapfen.)
Studien zur PRA sind z. B. diese, diese, oder diese.

Meine Quellen findest Du hier, hier und hier.